Tanım ve Tarihçe

Oğuzhan Okutan, Dilaver Taş

Sarkoidozun klinik olarak tanımlanması, ilk olarak 1869 yılında Jonathan Hutchinson tarafından deri tutulumu gösteren bir hastanın açıklanması ile başlamıştır.[1] İlk yıllarda sarkoidoz daha ziyade dermatolojik bir patoloji olarak değerlendirilmiş ancak sonraları birçok sistemi tutabildiği anlaşılmıştır.[2] Özellikle radyolojik ilerleme ve bronkoskopik incelemelerin yaygınlaşması ile akciğer sarkoidozu tanısı daha sık olarak konmaya başlamıştır. Yapılan epidemiyolojik araştırmalarda sarkoidozda tüm organlar etkilenebilmekle birlikte hastaların %90’ından fazlasında akciğerler ve intratorasik lenf bezleri tutulumu görülmektedir.[3]

Tanım

Sarkoidozun etiyolojisi halen bilinmemektedir. Bu nedenle tanımlama hastalığın klinik, radyolojik, histopatolojik, immünolojik, biyokimyasal ve genetik özellikleri göz önüne alınarak yapılmaktadır. American Thoracic Society (ATS), European Respiratory Society (ERS) ve World Association of Sarcoidosis and Other Granulomatous Disorders (WASOG) tarafından 1999 yılında kabul edilen tanımlama şu şekildedir: “Sarkoidoz nedeni bilinmeyen multisistemik bir hastalıktır. Genellikle genç ve orta yaşlı erişkinlerde görülür ve sıklıkla bilateral hiler adenopati, pulmoner infiltrasyon, göz ve deri lezyonları ile kendini gösterir. Karaciğer, dalak, lenf nodları, tükürük bezleri, kalp, sinir sistemi, kas-iskelet sistemi ve diğer organlarda tutulabilir. Tanı, klinik ve radyografik bulguların histopatolojik olarak ‘nonkazeifiye epitelioid hücre granülomu’ desteklenmesi ile konulur. Nedeni bilinen granülomlar ve lokal sarkoid reaksiyonlar ekarte edilmelidir. Sıklıkla görülen immünolojik özellikler, kütanöz gecikmiş tip hipersensitivite immün yanıtının baskılanması ve hastalık bölgesinde artmış Th-1 (T-helper cell type-1) immün yanıtıdır. B-hücresi hiperaktivite bulguları ile birlikte dolaşımda immün kompleksler de bulunabilir. Prognoz ve seyir, hastalığın başlangıç şekli ve yaygınlığı ile korele olabilir. Eritema nodosum ya da asemptomatik bilateral hiler adenopati ile ortaya çıkan akut bir başlangıç genellikle kendi kendini sınırlayan bir hastalığın habercisi iken, özellikle multiple ekstrapulmoner lezyonlarla sinsi bir başlangıç, akciğerin ve diğer organların ilerleyici fibrozisine neden olabilir.’’[1-4]

Kısa tanımlama ise şu şekilde yapılabilir: “Sarkoidoz, tutulum gösteren organlarda immün granülom oluşumu ile karakterize, genellikle solunum sistemini etkileyen, nedeni bilinmeyen multisistemik bir hastalıktır.” [5-7]

Tanım ve Tarihçe

Sarkoidozun klinik olarak tanımlanması, ilk olarak 1869 yılında Jonathan Hutchinson tarafından deri tutulumu gösteren bir hastanın açıklanması ile başlamıştır.[1] İlk yıllarda sarkoidoz daha ziyade dermatolojik bir patoloji olarak değerlendirilmiş ancak sonraları birçok sistemi tutabildiği anlaşılmıştır.[2] Özellikle radyolojik ilerleme ve bronkoskopik incelemelerin yaygınlaşması ile akciğer sarkoidozu tanısı daha sık olarak konmaya başlamıştır. Yapılan epidemiyolojik araştırmalarda sarkoidozda tüm organlar etkilenebilmekle birlikte hastaların %90’ından fazlasında akciğerler ve intratorasik lenf bezleri tutulumu görülmektedir.[3]

Kaynaklar

  1. Sharma OP. Definition and history of sarcoidosis. European Respiratory Monograph 2005;32:1-12.
  2. Costabel U. Sarcoidosis: clinical update. Eur Respir J (Suppl) 2001;32:56s-68s.
  3. Moller DR. Systemic sarcoidosis. In: Fishman AP, Elias JA, Fishman JA, Grippi MA, Kaiser LR, Senior RM, editors. Fishman’s Pulmonary Disease and Disorders. 3rd ed. New York: McGraw-Hill; 1998. p.1055-68.
  4. Statement on sarcoidosis. Joint Statement of the American Thoracic Society (ATS), European Respiratory Society (ERS) and World Association of Sarcoidosis and Other Granulomatous Disorders (WASOG) adopted by the ATS Board of Directors and by the ERS Executive Committee. Am J Respir Crit Care Med 1999;160:736-55.
  5. Nunes H, Soler P, Valeyre D. Pulmonary sarcoidosis. Allergy 2005:60:565-82.
  6. Baughman RP, Lower EE, du Bois RM. Sarcoidosis. Lancet 2003;361: 1111-8.
  7. Nunes H, Bouvry D, Soler P, Valeyre D. Sarcoidosis. Orphanet J Rare Dis 2007;2:46.
  8. Patalay R, Leslie KS, Levell NJ. Robert Willan and the age of enlightenment. Int J Dermatol 2008;47:297-300.
  9. Kaya A, Alper D. Sarkoidoz: tanım, sınıflama, epidemiyoloji. İçinde: Alper D, Kumbasar ÖÖ, editörler. Güncel Bilgiler Işığında Sarkoidoz. Ankara: Bilimsel Tıp Yayınevi; 1999. s. 5-11.
  10. Marchell RM, Judson MA, Cutaneous sarcoidosis. Semin Respir Crit Care Med 2010;3:442-51.
  11. Koyama T, Ueda H, Togashi K, Umeoka S, Kataoka M, Nagai S. Radiologic manifestations of sarcoidosis in various organs. Radiographics 2004;24:87-104.
  12. Kittisupamongkol W. Heerfordt syndrome. Q J Med 2009;102:149-50.
  13. James DG. Descriptive definition and historic aspects of sarcoidosis. Clin Chest Med 1997;18: 663-79.
  14. Sharma OP. Sarcoidosis around the world. Clin Chest Med 2008;29:357-63.
  15. Çelikoğlu Sİ. ‘Sarkoidosis’in Türkiye’de Klinik Özellikleri’ konulu araştırmanın tarihçesi. Türkiye Klinikleri Göğüs Hastalıkları Özel Dergisi 2009;2:1-7.
  16. Requena L, Yus ES. Erythema nodosum. Semin Cutan Med Surg 2007;26:114-25.
  17. Mana J, Gomez-Vaquero C, Montero A, et al. Löfgren’s syndrome revisited: a study of 186 patients. Am J Med 1999;107: 240-5.
  18. Scadding JG. Prognosis of intrathoracic sarcoidosis in England. A review of 136 cases after five years’ observation. BMJ 1961;4:1165-72.
  19. Nunes H, Brillet PY, Valeyre D, Brauner MW, Wells AU. Imaging in sarcoidosis. Semin Respir Crit Care Med 2007;28:102-20.
Anahtar Kelimeler: