Sarkoidoz başlıca mediastinal lenf nodları ve akciğerler olmak üzere birçok organ ve sistemi etkileyen non-kazeifiye granülomlarla karakterize, önemli bir kısmının asemptomatik olduğu kronik ve tekrarlayabilen bir hastalıktır.[1,2] Sarkoidoz birçok disiplinin ilgi alanına girer. Örneğin; dermatoloji uzmanları tarafından eritema nodozum ve lupus perniyo gibi cilt bulguları, göz uzmanları tarafından üveit bulgusu saptandığında ayırıcı tanıda mutlaka sarkoidoz akılda bulundurulmalıdır. Diğer yandan kemiklerin konvansiyonel grafilerinde kistik lezyonlar ve zımba ile delinmiş gibi lezyonların görülmesi, ayakta direkt batın grafisinde böbrek taşına ait görünüm nadiren sarkoidozun bir bulgusu olabilir.[2-5]
Göğüs hastalıkları disiplini açısından bakıldığında, hastalığın önemli bir kısmının asemptomatik olmasını da göz önünde bulundurduğumuzda sarkoidozdan şüphelenme ve tanısal yaklaşım açısından en önemli tetkikin konvansiyonel akciğer grafisi olduğunu söyleyebiliriz.[1,3,4] Sarkoidoz olgularının %90’nından fazlasında akciğer grafisinde anormallik vardır ve olguların çoğunda sarkoidoz ön tanısı düşündüren ilk inceleme akciğer grafisidir. Sarkoidozlu olguların, akciğer grafisinde lezyon olmasına rağmen %60’ı asemptomatiktir.[6] Bu açıdan bakıldığında sarkoidozda konvansiyonel radyoloji denince akla gelen tetkik konvansiyonel akciğer grafisidir.
Görüntüleme yöntemlerindeki yeni teknolojik ilerlemelere rağmen sarkoidozun tanısı, prognozu ve takibinde konvansiyonel akciğer grafisi önemli role sahiptir. Akciğer grafisinde sarkoidozdan şüphelenmemizi sağlayan ve en sık görülen bulgu iki taraflı ve simetrik özellikte hiler dolgunluk bulgusudur. Akciğer parankiminde ise en sık nodüler ve retikülo-nodüler infiltrasyon olmak üzere farklı bulgular ile karşımıza çıkabilir.[6,7] Günümüzde bilgisayarlı toraks tomografisi (toraks BT) ve PET-BT gibi son derece gelişmiş görüntüleme yöntemlerinin kullanıma girmesine rağmen halen sarkoidozda akciğer tutulumunun evrelendirilmesi konvansiyonel akciğer grafisi ile yapılmaktadır. Konvansiyonel akciğer grafisinin sarkoidozdan ilk şüphelenmeyi sağlamasının yanında hastalığın ağırlığının ve evresinin belirlenmesinde de çok önemli olduğunu söyleyebiliriz. Pulmoner yönden sarkoidoz akciğer grafisine göre beş evrede değerlendirilir.[2,3,8] Akciğer grafisine göre hastalığın evresi ve radyolojik bulguları Tablo 4.1‘de özetlenmiştir.
| Tablo 4.1: Akciğer grafisine göre hastalığın evresi ve radyolojik bulguları. | |
|---|---|
| Hastalığın evresi | Radyolojik bulguları |
| Evre 0 | Normal görünüm |
| Evre 1 | İki taraflı hiler lenfadenopati |
| Evre 2 | İki taraflı hiler lenfadenopati ve parankimal infiltrasyon |
| Evre 3 | Sadece parankimal infiltrasyon |
| Evre 4 | Genellikle üst zonlarda fibrosis, hiluslarda çekilme, bal peteği görünümü |
Sarkoidozda akciğer grafisi bulguları hastalığın evresine göre farklılık göstermektedir;[2,3,6,8-10]
Evre 0: Akciğer grafisi normal görünümdedir. Akciğer dışı sarkoidoz ile karşımıza gelen hastaların %5-10’unda akciğer grafileri normal görünümde olabilir.[2] Ancak konvansiyonel akciğer grafisinin normal görüldüğü bazı olgularda da akciğer tutulumunun olabileceği ve bu olguların toraks BT’lerinde anormalliklerin olabileceğini akılda bulundurmamız gerekmektedir.[10]
Evre 1: Akciğer grafisinde hiler lenfadenopatilere (LAP) bağlı genellikle iki taraflı ve simetrik hiler dolgunluk görünümü vardır (Resim 4.1).
Ancak daha az sıklıkla karinal, trakeobronşiyal ve paratrakeal lenf bezlerinin tutulumu da olabilir. Paratrakeal LAP olduğunda ise akciğer grafisinde paratrakeal genişleme ve sağ mediastinal kenarda lobülasyon bulgusu görülebilir.[9,10] Hiler LAP olmadan sadece paratrakeal LAP çok nadir olup genellikle hiler LAP ile birlikte görülmektedir.[8,10] Diğer taraftan tek taraflı hiler LAP çok nadir olup olguların yaklaşık %3-5’inde karşımıza çıkabilir.[9,10] İki taraflı ve simetrik LAP öncelikle sarkoidozu düşündürmesi açısından çok önemlidir ve olguların yaklaşık %50-80’ninde görülür.[6] Ayrıcı tanıda en önemli patolojilerden biri olan lenfomada ise, çoğunlukla paratrakeal ve retrosternal lenf bezleri etkilenir ve hiler LAP’ye yol açtığında ise daha çok tek taraflı ve asimetrik bir tutulum olur.[9] Ayırıcı tanıda önemli diğer bir hastalık olan tüberkülozda da yine genellikle tek taraflı tutulum gözlenir.[10] Sarkoidozda büyümüş hiler LAP’lerin dış kenarlarının oluşturduğu lobüle görünüm radyolojik olarak ayırt edilebilir (Resim 4.1a). Nadiren LAP’lerde kalsifikasyon olabilir ve olduğunda da genellikle silikozisde olduğu gibi yumurta kabuğu şeklinde ortaya çıkar. Sarkoidoz da genellikle dolgun görünümlü hiler alan ile mediasten ve kalp kenarı arasında ince bir hat halinde akciğer parankimine ait havalılık dikkati çeker (Resim 4.2).
Resim 4.1: (a) PA Akciğer grafisinde iki taraflı ve simetrik hiler lenfadenopati ve (b) yan grafideki görünüm (GATA Göğüs Hastalıkları arşivi. İzin ile kullanılmıştır).
Resim 4.3: PA Akciğer grafisinde iki taraflı hiler lenfadenopati ve parankimal infiltrasyonlar (GATA Göğüs Hastalıkları arşivi. İzin ile kullanılmıştır).
Resim 4.2: (a) PA Akciğer grafisinde hiler dolgunluk ile mediasten ve kalp kenarı arasında ince bir hat halinde havalı alan ve (b) sağ hiler bölgenin daha yakın görünümü (GATA Göğüs Hastalıkları arşivi. İzin ile kullanılmıştır.).
Bu görünümün genellikle lenfoma ve bronkojenik karsinomlarda görülmemesi ayırıcı tanıda önemlidir.[9]
Evre 2: Akciğer grafisinde iki taraflı hiler lenfadenopati ile uyumlu görünüm ve parankimal infiltrasyonlar vardır (Resim 4.3).
Resim 4.3: PA Akciğer grafisinde iki taraflı hiler lenfadenopati ve parankimal infiltrasyonlar (GATA Göğüs Hastalıkları arşivi. İzin ile kullanılmıştır).
Evre 3: Akciğer grafisinde hiler lenfadenopati ile uyumlu görünüm olmadan sadece parankimal lezyonlar görülmektedir (Resim 4.4).
Resim 4.4: Akciğer grafisinde orta ve üst zonlarda iki taraflı parankimal infiltrasyonlar görülmekte (GATA Göğüs Hastalıkları arşivi. İzin ile kullanılmıştır).
Evre 2 ve Evre 3 sarkoidozda akciğer grafisinde değişik parankimal lezyonlar karşımıza çıkabilir. Tüm sarkoidozlu olguların %25-50’inde parankimal infiltrasyon görülür. Bu parankimal lezyonlar genellikle iki taraflı, simetrik olup daha çok orta ve üst zon tutulumu gösterirler.[6,8-10] Sarkoidozda akciğer parankim lezyonlarının yaygınlığı ve özellikleri toraks BT ve yüksek çözünürlüklü toraks BT ile akciğer grafisine göre çok daha iyi değerlendirilir.[10] Ancak yine de akciğer grafisinde izlenen parankimal bulgularda hastalık hakkında bize önemli bilgiler verebilmektedir.
Akciğer grafisinde en sık görülen parankimal bulgu nodüler ve retikülonodüler infiltrasyonlardır. Genellikle nodüller 3 mm’nin altında olup boyutları 1-10 mm arasında değişebilir ve kenar yapısı düzensizdir. Nadiren nodüller her iki akciğerde yaygın olabilir ve radyolojik olarak milier bir görünüm verebilir. Ayrıca nadiren de 1 cm’den daha büyük ve keskin kenarlı nodüler lezyonlar saptanabilir ve bu görünüm metastatik akciğer kanserleri ile karışabileceği için önemlidir. Sarkoidozda genellikle bu şekildeki büyük nodüllere daha küçük nodüllerin eşlik ettiği görülür. Nodüler lezyonlara interlobüler septal kalınlaşmanın ve/veya intralobüler lineer lezyonların eşlik etmesi ile akciğer grafisinde nodüllerin eşlik ettiği ağsı bir görünüm olan retikülonodüler görünüm ortaya çıkar.[9,10]
Daha az sıklıkla görülebilen parankimal bulgular; Retiküler, alveoler konsolidasyon (Resim 4.5) buzlu cam, kavitasyon ve tümör benzeri görünümlerdir.
Resim 4.5: Akciğer grafisinde iki taraflı hiler dolgunluk ve alveoler konsolidasyonlar görülmekte (GATA Göğüs Hastalıkları arşivi. İzin ile kullanılmıştır).
Çok daha nadir görülebilen diğer bulgular arasında endobronşiyal lezyonlara ve/veya LAP’lerin bronşa basısına bağlı ortaya çıkabilen atelektazi, plevranın tutulumuna bağlı plevral effüzyon sayılabilir.[9-12]
Evre 4: Akciğer grafisinde genellikle orta ve üst zonlarda hiler bölgeden perifere doğru uzanan düzensiz ve arada bal peteği görünümlerinin eşlik ettiği fibrosis ile uyumlu bulgular izlenir (Resim 4.6).
Resim 4.6: (a) PA Akciğer grafisinde sağ üst zonda bal peteğinin eşlik ettiği fibrozis ve (b) sağ üst zonun daha yakın görünümü (GATA Göğüs Hastalıkları arşivi. İzin ile kullanılmıştır).
Hastalığın ilerlemesiyle birlikte volüm kaybı, hilusların yukarı çekilmesi, paraskatrisyel amfizem, traksiyon bronşektazileri, kavite, kist ve bül gibi bulgular meydana gelebilir.[2,9,10,13] Mevcut kavite, bül ve bronşektazi zemininde enfeksiyon ve mantar topu meydana gelebilir.[8,10] Daha ileri dönemlerde pulmoner hipertansiyon ve kor pulmonalenin radyolojik bulgularıda tabloya eklenebilir.[10]
Akciğer grafisi hastalığın takip ve izleminde hastalığın progresyon gösterip göstermediğinin belirlenmesi ve tedavi kararının (tedaviye başlama veya ilaç dozunun ayarlanması) oluşturulmasında da önemli bir yere sahiptir. Akciğer grafisi bulguları sarkoidozda prognostik öneme sahiptir. Spontan remisyon evre 1 olgularda %55-90, evre 2 olgularda %40-70, evre 3 olgularda % 10-20 oranında görülürken evre 4 olgularda spontan remisyon görülmez. Tüm spontan remisyonların %85’i ilk iki yıl içerisinde görülür ve bu olgularda nüks oranı iki yıldan sonra remisyona giren olgulara göre oldukça nadirdir. Yapılan geniş kohort bir çalışmada evre 1 olguların sadece %9’u beş yıl sonunda evre 2’ye, %1.6’sı evre 3 veya 4’e ilerlemişlerdir.[6,14] Bunun yanı sıra evre 2 olguların ise %5.5’i beş yıl sonunda evre 4’e ilerlemektedir. Sarkoidozda solunum fonksiyon testlerindeki (SFT) anormallikler hastalığın radyolojik evresiyle çok iyi korelasyon göstermemekle beraber, evre 1 olguların %20’sinde SFT bozukluğu saptanırken evre 2, 3 ve 4 olgularda bu oran %40-70’e çıkabilmektedir.[6]
Başlangıçta hastalığın yaygınlığının belirlenmesi ve aktivitesinin değerlendirilmesi amacıyla genellikle toraks BT tetkiki yapılmaktadır. Ancak hastalığın radyolojik takibi için radyasyon riski ve diğer olası riskler nedeniyle sık aralıklarla çekilmesi her zaman mümkün olamamaktadır. Bu açıdan bakıldığında sık aralıklarla çekilmesinde önemli bir risk olmayan akciğer grafisi, hastalığın progresyon gösterip göstermediğinin değerlendirilmesi, tedaviye başlama ve tedavi alıyorsa tedavi dozunu ayarlama gibi klinik uygulamalarda bize yardımcı olabilmektedir. Gerek tedavili ve gerekse tedavisiz takibi yapılan sarkoidoz hastalarının belirli aralıklarla radyolojik olarak kontrollerinin yapılması gerekmektedir. Yine bu kontrollerin çoğunda toraks BT tetkikine nispeten daha az riski olması nedeniyle akciğer grafisi daha sık tercih edilmektedir. Sarkoidozlu olgularda akciğer grafisi takibinin bir diğer yararı pnömotoraks, aspergilloma, bronşiyal stenoz gibi komplikasyonların ve malignitelerin erken belirlenmesidir. Ayrıca bu durumlarda akciğer grafisi toraks BT incelemesinin gereklilik halinde ve zamanında yapılmasına da olanak sağlar.
Kaynaklar
- Judson MA. The diagnosis of sarcoidosis. Clin Chest Med 2008;29:415-27.
- Moller DR. Systemic sarcoidosis. In: Fishman AP, Elias JA, Fishman JA, Grippi MA, Kaiser LR, Senior RM, editors. Fishman’s Pulmonary Disease and Disorders. 3rd ed. New York: McGraw-Hill; 1998. p. 1055-68.
- Koyama T, Ueda H, Togashi K, Umeoka S, Kataoka M, Nagai S. Radiologic manifestations of sarcoidosis in various organs. Radiographics 2004;24:87-104.
- Rizzato G, Tinelli C. Unusual presentation of sarcoidosis. Respiration 2005;72:3-6.
- Rizzato G, Palmieri G, Agrati AM, Zanussi C. The organ-specific extrapulmonary presentation of sarcoidosis: a frequent occurrence but a challenge to an early diagnosis. A 3-year-long prospective observational study. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis 2004;21:119-26
- Nunes H, Brillet PY, Valeyre D, Brauner MW, Wells AU. Imaging in sarcoidosis. Semin Respir Crit Care Med 2007;28:102-20.
- Lynch JP, 3rd, Kazerooni EA, Gay SE. Pulmonary sarcoidosis. Clin Chest Med 1997;18: 755-85.
- Kumbasar ÖÖ. Sarkoidoz. İçinde: Özlü T, Metintaş M, Ardıç S, editörler. Akciğer Hastalıkları Temel Bilgiler. Adana: Poyraz Tıbbi Yayıncılık; 2008. s. 447-58.
- Osma E. İnterstisyel ve inflamatuar akciğer hastalıkları. İçinde: Osma E, editör. Solunum Sistemi Radyolojisi. İzmir: Çağdaş Ofset; 2000. s. 207-18.
- Fraser RS, Müller NL, Colman N, Pare PD. Diagnosis of Diseases of the Chest. 4th ed. Philadelphia: WB Saunders Company; 1999.
- Huggins JT, Doelken P, Sahn SA, King L, Judson MA. Pleural effusions in a series of 181 outpatients with sarcoidosis. Chest 2006;129:1599-604.
- Soskel NT, Sharma OP. Pleural involvement in sarcoidosis. Curr Opin Pulm Med 2000;6:455-68.
- Hours S, Nunes H, Kambouchner M, et al. Pulmonary cavitary sarcoidosis: clinico-radiologic characteristics and natural history of a rare form of sarcoidosis. Medicine (Baltimore) 2008; 87:142-51.
- Hillerdal G, Nöu E, Osterman K, Schmekel B. Sarcoidosis: epidemiology and prognosis: a 15-year European study. Am Rev Respir Dis 1984; 130:29-32.